唇裂患儿几乎都伴有鼻畸形，鼻畸形的矫正一直是唇腭裂序列治疗中最受人关注的难点与要点之一。本文就唇裂患者的鼻畸形矫正时机、修复要点及手术方法等综述如下。
1 唇裂鼻畸形的发病机制
至今对唇裂鼻畸形的形成机理尚不完全清楚，多数学者认为鼻软骨解剖异常、肌动力平衡失调、颌骨发育异常是其重要的致病因素。Avery[1]通过胚胎学对比研究，发现鼻软骨囊的发育障碍是鼻畸形的重要发病因素。而Fisher和Mann通过对唇裂鼻畸形模型的模拟研究，阐明鼻翼软骨的形态和结构改变与外在力(肌肉)和附着位置(骨骼)改变密切相关[1-2]。解剖研究发现鼻畸形原因与鼻部肌肉的错位有密切关系。鼻肌分横部和翼部，横部起于侧切牙上方的上颌骨，止于鼻背，主要起压鼻作用；鼻肌翼部起于颌骨横部上方，止于大翼软骨，由于上唇的裂开使鼻部肌肉附着发生改变。有学者认为由于裂侧上颌骨与鼻肌的发育不良，使得两侧不均衡的鼻肌张力作用于鼻翼软骨纤维环，鼻中隔的错位及大翼软骨内外侧角的错位是造成鼻下三分之一形态异常的直接原因[3-6]（见图1）。图1除此之外，唇裂术后鼻畸形的形成机制，还与其初期手术操作有关。
2 唇裂鼻畸形的矫正时间
关于鼻畸形的矫正时间是目前争议比较大的话题。唇裂鼻畸形修复的时间一般分为早、中、晚期。主张早期修复的学者从儿童的心理发育考虑认为早期手术对儿童有利，同时早期手术矫正鼻畸形手术充分分离鼻翼软骨内外皮肤和粘膜组织，能够减少肌肉的牵拉，使鼻翼软骨向内自然卷曲复位，恢复应有的解剖位置[7-8]。而不主张早期手术的学者认为早期对鼻翼软骨进行解剖复位，易致鼻翼软骨损伤，影响今后软骨发育，同时增生的瘢痕增加手术难度[9]。中期鼻整形是指从唇裂修复时起到最终鼻整形之间所做的鼻整形手术，与最终鼻整形归为继发性畸形的整复。中期手术整复的范围小，主要是促进鼻的对称性发育，为最终鼻整形奠定基础，但是要避免大范围的分离，结合患儿入学等实际情况，一般认为4～5岁后比较合适。最终鼻整形即鼻翼软骨的充分复位，鼻形态的最终矫正，一般认为青春期以后比较合适[5，10]。即使是Millard对鼻畸形的手术时间也比较矛盾，早年他主张留待患儿鼻软骨发育定形后再修复，晚年从患儿心理发育等考虑主张早期修复。争议的焦点是手术会不会对鼻翼软骨发育有影响，影响有多大[7]。有动物实验显示早期进行小范围的潜性剥离，不会对鼻翼软骨发育有明显的影响，而与切断鼻翼软骨进行移位相关的实验由于此步骤可能较严重地影响鼻翼软骨发育，应该在鼻部发育完全后进行[11]。Seok-Kwun Kim通过人体测量学对患儿术前、术后的观察，同正常人测量上比较未发现手术对鼻发育有明显影响[12]。McComb and Coghlan通过对患者18年的随访，发现同健侧比，患侧的软组织剥离及鼻翼软骨复位对鼻及面部发育无明显坏处[5]。国内学者长期以来都不主张在唇裂修复同期行鼻畸形矫正，主要是认为早期手术会影响鼻软骨的发育，而广泛的瘢痕会给二期整复增加难度等。但目前越来越多的学者接受了初期鼻畸形矫正的概念，但鼻畸形的最终整复适宜在生长发育成熟期后施行。唇裂鼻畸形有着比较复杂的病理形成机制，易受周围软、硬组织结构、形态的影响而改变，再加之从婴幼儿生长发育成熟期考虑，鼻翼软骨无论在形态还是致密程度上均有较大的变化，所以一般不主张一次性完成鼻畸形整复手术治疗，而是提倡分阶段、有计划、有目的地实施序列治疗方案[13-14]。
3 唇裂鼻畸形的修复目的和要点
唇裂鼻畸形修复的目的和要点由以下几方面组成：①恢复鼻翼软骨的对称性；②形成正确的鼻端；③恢复正常的鼻唇关系；④恢复鼻孔的对称性；⑤唇裂鼻畸形的主要原因之一是鼻中隔发育异常，鼻中隔矫正术是成功的鼻成行术的重要组成部分。常见的鼻畸形主要有：①鼻翼下陷；②鼻孔底部增宽；③鼻孔内皱襞；④鼻基底低；⑤鼻小柱歪斜；⑥鼻小柱过短；⑦鼻孔过大；⑧鼻孔过小；⑨鼻尖不正[1]。
4 唇裂鼻畸形的术前矫治
鼻畸形术前矫治，20世纪90年代，Cuting,Grayson.Maull.Recard等[2]报道唇裂鼻一期修复术前应用牙槽突复位鼻畸形矫治器（nasoalveolar molding plate NAM）牵张鼻软骨，采用非手术鼻软骨牵张方法矫治唇腭裂伴发鼻畸形取得了良好效果 （见图2）。鼻牙槽骨塑形通过术前运用矫治器对裂隙侧鼻牙槽骨施加持续的力,以扩大鼻前庭、延长鼻小柱、复位下外侧软骨等纠正唇裂鼻畸形，将异位畸形的鼻旁组织恢复到较接近正常的解剖位置去生长发育。但当术后鼻牙槽骨塑形矫治器所施加的外力去除，而唇裂鼻畸形形成的解剖学机制并未得到有效干预时，异位畸形的鼻旁肌组织重新作用于患侧鼻翼基部、鼻小柱鼻尖，牵拉的结果使手术前良好的鼻外形无法维持。但术前鼻牙槽骨塑形矫治至少具有以下优点：①可以有效延长鼻小柱的高度；②纠正、排齐鼻软骨畸形，减小鼻畸形早期手术范围，减少瘢痕；③缩小牙槽裂隙宽度。有利于施行唇裂修复手术[2，15]。
5 唇裂鼻畸形的手术方法
鼻畸形的手术方法很多，对不同的鼻畸形形态有不同的手术方法。以下介绍临床常用的几种手术方法。
5.1鼻翼软骨的复位：基本上是各种唇裂鼻畸形矫正中都要涉及到的，常与其他方法同时应用改善鼻畸形。复位最常用的是悬吊法。又分为：①双侧悬吊法：分别将两侧鼻翼软骨穹窿部和外侧脚缝合固定于鼻软骨和鼻中隔软骨（见图3）；②内侧脚内旋固定法：暴露内侧脚并将其向外上方旋转移位，在接近鼻骨的较高位置缝合固定于鼻背；③外侧脚对侧悬吊法：游离错位的鼻翼软骨外脚，使穹窿部向外侧鼻软骨靠拢，分别缝合固定于外侧穹窿部和鼻软骨；④将穹窿部与对侧鼻软骨，外侧缝合于同侧软骨。而Erich设计了一种切口，强调暴露患侧和健侧的鼻翼软骨，将鼻翼软骨切断，然后在同一水平面，将两侧的鼻翼软骨顶点相对缝合在一起，达到整复目的[1，14]。手术可以采用鼻内切口或者鼻外切口，鼻内切口隐蔽，组织损伤小，不过手术操作难度大；鼻外切口可彻底掀起皮瓣，在直视下完成，更有利于手术操作。此手术方法强调鼻翼软骨是鼻畸形手术的关键，试图通过对鼻翼软骨的矫正达到矫正鼻畸形的效果，是以往矫正鼻畸形最常用的手术方式，不过单纯通过对鼻翼的悬吊来矫正鼻翼塌陷，远期效果不好[16-17]。
5.2 填充法：通过衬垫软骨或其他生物材料来矫正鼻畸形。常用的材料鼻中隔软骨，耳廓软骨，肋软骨或生物材料如聚四氟乙烯[18-20]。常于鼻翼软管复位手术的基础上植入，鼻翼软骨复位后，一般鼻尖大小已基本恢复，故鼻尖部移植体模型不宜过大，鼻小柱部分要略细，基部稍膨大，底部凹陷，使其置于梨状孔下缘鼻棘上，以加强固位。鼻小柱部分置于鼻翼软骨内脚间，以加强支持作用，支撑起塌陷之鼻翼，恢复正常弧形外观。自体软骨移植与人工材料移植的好处是组织相容性好，缺点是供区的损伤、塑性较难、不可预测的变形性及吸收。他们的共同问题都是容易增加感染的机会，尤其是唇裂修复手术属于II类切口，而唇鼻手术剥离范围大时，容易造成整个手术的失败。
5.3 以矫正鼻基底部位置为主的手术：取患侧鼻翼外侧，鼻翼基底，鼻翼缘切口，充分显露鼻翼基底之上颌骨梨状孔骨发育不良区，离断鼻底鼻翼的异常附着点，可通过内收鼻翼、肌肉组织交叉重叠或者将自体骨或异体材料植入分离区域以抬升患侧鼻翼基底高度。自身髂骨移植修复齿槽嵴裂也可归入此类手术，目前此手术方法已比较成熟。骨移植修复齿槽嵴裂，重建齿槽突连续性，能提供唇及鼻底部的骨性支架，可以在一定程度上矫正鼻底塌陷畸形[21-22]。
5.4 矫正鼻前庭皱褶及鼻翼下陷的手术：鼻前庭皱褶矫正多在唇裂修复术同期完成，最常用的是IVY手术[13]—在鼻尖的患侧，沿鼻翼边缘，切除一块新月形的皮肤，然后将伤口缝合。日本鬼塚教授对手术方法进行了改良，在患侧鼻翼向下前方突出处，沿鼻孔的边缘形成一个三角形皮瓣，将三角形皮瓣向下旋转，转移到鼻小柱的基底和鼻孔的底部。旋转处时常出现一个猫耳朵凸起，这个凸起对于组织先天缺少的鼻小柱基底甚为有利，不仅不增加鼻部的畸形，反而可以矫正鼻部的畸形。其他还有很多方法包括Potter下外侧软骨复位鼻粘膜V-Y推进、Z成形术等（见图4）。
5.5 其他手术处理方法：比如：鼻中隔部低平及偏斜可通过游离鼻中隔软骨基部来矫正；双侧鼻孔的不对称可通过“Z”字成形法来纠正鼻孔过大过小畸形，对于鼻翼基部过大时可采用鼻翼基部的部分切除来矫正；鼻堤的缺失可通过鼻翼外侧脚内旋来缩小鼻孔，重建鼻堤。鼻小柱延长术：利用周围唇部或鼻部组织或耳廓复合组织游离移植等方法，利用前唇组织行v-y推移，双侧唇裂可利用叉状瓣延长鼻小柱等[23-25]。
6 唇裂鼻畸形的术后处理
鼻畸形矫正术后外形的保持，虽然通过彻底的分离、可靠的固定将鼻软骨复位到正常位置，但无论是皮肤还是软骨，都有回复的倾向。术后需要一定时间的保持，使之在新位置上愈合，保持时间一般为2～3个月。保持的方法很多，外鼻可用纱布卷、石膏等，鼻腔内可填塞碘仿纱条、橡皮管、塑料管等。也有学者认为，这种靠外力保持的效果并不明显，关键还是依赖手术对唇鼻肌肉的解剖复位。
7 小结
由于鼻部畸形与唇部畸形相关，手术设计时鼻部、唇部手术往往作为一个整体来考虑，唇部的修复直接影响到鼻部畸形的矫正。很多鼻畸形的矫正跟唇裂修复时的手术方式有很大关系。比如： Millard三式针对鼻畸形[7]，在手术前牙科矫形治疗，牙槽突粘骨成形术和唇粘连术后手术，在Millard二式的基础上将患侧鼻翼软骨的穹窿部提高，使与健侧鼻翼软骨的穹窿部齐平，然后将二者缝合固定在一起，再将患侧鼻翼软骨与鼻中隔软骨缝合固定在一起。Mulliken[25]的方法是唇裂修复术中将旋转推进的切口一直延伸到鼻小柱中部，鼻孔按Tajima切口对鼻翼软骨及鼻粘膜向内旋转复位，c瓣延长鼻小柱及上唇[26]。
唇裂继发唇鼻畸形修复的方法众多,适应证和临床效果也不尽相同。个体化手术方式逐渐受到学者们的重视，采用联合手术、个体化设计，对于不同的个体应根据畸形的不同程度来具体设计不同手术方式的组合方案，做到因人而异，可收到了较好的效果[3，13，27]。
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[收稿日期]2011-11-24 [修回日期]2012-02-02
编辑/李阳利